病理学教研室

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第十七章    泌尿系统疾病

第一节  肾小球肾炎

一．概述

(一)肾的大体结构的简要复习

(二)肾组织结构的简要复习

(三)肾脏血液循环

（四）肾小球肾炎概念

肾小球肾炎简称肾炎，它是一组以损害肾小球为主的变态反应性疾病。肾炎有原发性和继发性两大类型。

二、病因和发病机制（难点）

（一）病因

 1.内源性肾炎抗原

2外源性肾炎抗原

（二）发病机制

1.原位免疫复合物形成机理

2.循环免疫复合物沉积机理

3.细胞免疫机理和介质释放机理

三、基本病理改变

（一）肾小球细胞增生

（二）基底膜增厚

（三）炎性渗出和坏死

（四）新月体及环状体形成

（五）肾小球纤维化、玻变及硬化

四、临床表现

肾炎的临床表现，主要表现为多种症状同时存在，故总称为肾炎综合征。具体表现有如下几种。

（一）急性肾炎综合征

（二）肾病综合征

（三）无症状性血尿或蛋白尿

（四）快速进行性肾炎综合征

（五）慢性肾炎综合征

五、常见病理类型

（一）毛细血管内增生性肾炎

1.概述

（1）概念：本病为急性经过，病变是弥漫性的肾小球毛细血管袢内皮细胞和系膜细胞增生为其主要表现，故称为急性弥漫增生性肾小球肾炎，也称毛细血管内增生性肾炎。因本病多数患者的发病与感染以后有关，故又称为感染后肾炎。

（2）临床表现：临床上主要表现为少尿、血尿、蛋白尿、管型尿、中度水肿和高血压等急性肾炎综合征。

（3）发病年龄：本病多发生于儿童，但成人亦可发生。

2.病因和发病机理

（1）病因：与病原微生物感染有关。常见的为A族乙型溶血链球菌感染。

（2）发病机理：为病原体微生物感染后，引发的循环免疫复合物沉积机理

3.病理变化

（1）光镜下所见

1)肾小球改变：主要是以肾小球增生为主的炎症性病变，肾小球毛细管袢内皮细胞及系膜细胞增生肿胀。

2)肾小管改变 ：肾小管上皮细胞水肿变性，可见蛋白管型、白细胞管型或红细胞管型等。

3)肾间质改变：有充血、水肿及少许炎细胞浸润。

（2）免疫荧光镜和电镜观察

（3）肉眼所见：大红肾、蚤咬肾。

4.病理与临床联系

提问：如何用病理改变解释病人可能出现的临床表现？

用刚学的病理知识详细讲解病人可能出现的临床表现。培养学生灵活的思维能力。

5．结局。

（二）新月体性肾小球肾炎

1.概述

（1）概念：本病进展速度快，故又称为急进性肾小球肾炎。病理改变以大量肾小球（50％以上的肾小球）的球囊壁层细胞增生，形成新月体状结构为其主要特征。

（2）主要临床表现：一般在病人出现血尿和蛋白尿之后，很快就发展为少尿、无尿、氮质血症等进行性肾功能障碍，若未能及时正确治疗，患者常在数周到数月内死亡。

（3）发病年龄：本病患者大多数为成年人。

2．病因和发病机理

3．病理变化

（1）镜下所见：最特征的病变是50％以上肾小球的球囊壁层细胞增生，而构成新月体及环状结构 。

 (2)肉眼所见：双侧肾脏苍白、肿大。

4．病理与临床联系

（1）咯血（肺出血）

（2）初期为急性肾炎综合征

（3）晚期可致肾功能衰竭形成尿毒症

思考：病人可能出现的临床表现，如何解释这些症状。

5．结局

（三）膜性肾小球肾炎

1．概述

（1）概念：肾小球毛细血管袢壁，基底膜样物质增多，使毛细血管袢壁基底膜明显增厚，肾小球的这种病理改变称为膜性肾小球肾炎，也称为膜性肾病。本病是一种慢性进行的肾炎，85％为原发性，少数为继发性。

(2)发病年龄：多发生在30～50岁的人(即多发生于成年人)。

2．病因和发病机理

3．病理改变

     (1)病变特点：基底膜明显增厚，钉突状突起形成。

（2）肉眼改变：“大白肾”。

4．临床主要表现

主要表现为肾病综合征，其蛋白尿表现为非选择性蛋白尿；部分病人则表现为镜下蛋白尿和血尿。

5．结局

本病对皮质激素治疗不理想。

（四）微小病变性肾小球肾炎

1．概述

(1)概念：显微镜下观，肾小球基本正常，只是其足细胞的足突弥漫性消失；肾小管上皮细胞内有脂质沉积，故称为脂性肾病。现在称为微小病变性肾小球肾炎。

（2）发病年龄：可发生于任何年龄的人，但多发生于有呼吸道感染和疫苗接种后的幼儿。

2．病因和发病机理

3．病理改变

（1）镜下改变：肾小球改变不明显，而近曲小管上皮细胞有大量脂滴(其对脂蛋白重吸收增多所致)。免疫荧光检查未见免疫复合物和补体沉积。电镜检查亦未见沉积物，但可见足细胞足突的弥漫性消失。

（2）肉眼改变：双肾肿胀，色苍白纹。

4．临床主要表现

主要表现为肾病综合征；其蛋白尿为小分子的白蛋白，属选择性蛋白尿。患者一般不出现高血压和血尿。

5．结局

儿童患者对皮质激素治疗效果显著，仅极少数发展为慢性肾功能衰竭。

（五）系膜增生性肾小球肾炎

1.概述

（1）概念：因其病理改变以肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多为其主要特点，故称为系膜增生性肾小球肾炎。

（2）临床表现：临床主要表现为无症状的蛋白尿和血尿；亦可表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血和氮质血症等慢性肾炎综合征；或者表现为大量蛋白尿、全身明显浮肿、低蛋白血症和高脂血症及脂性尿等肾病综合征。

（3）发病率及发病年龄：本型肾炎在我国相当常见，且多见于青少年人，男性患病率多于女性。

2．病因和发病机理

3．病理变化

（1）镜下改变 ：弥漫性肾小球系膜细胞和系膜基质增多。

 (2)肉眼所见：轻症者，双侧肾脏无明显改变。重症者，双侧肾脏有散在性局限性纤维化，而致肾脏轻度缩小，且表面有一些突起的小颗粒。

4．病理与临床联系

因为病变的轻重不同，临床表现可多种多样。

5．结局

（六）IgA肾病

1．概述

概念：因免疫荧光检查发现肾小求系膜区有免疫球蛋白A(IgA)沉积，故称为IgA肾病。本病又称为Berger氏病。它是一种比较常见的肾小球肾炎。

发病年龄：多发生于儿童和青年人；偶见于成年人。

2．病因和发病机理

3．病理改变

IgA肾病的组织学改变差异很大。常见的病变是系膜细胞增生和基质增多；或表现为局灶性节段性增生或硬化改变；有时亦有一些新月体形成。免疫荧光检查，显示系膜区有IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积，常伴有C3和备解素，或也有少量的IgG和IgM。电镜检查，显示系膜区有电子致密物沉积 。

4．临床主要表现

临床表现也差别较大，可有如下不同临床表现。

5．结局

（七）慢性硬化性肾小球肾炎

1．概述

各种肾小球肾炎的慢性经过，使双侧肾脏的大量肾小球发生纤维化和玻变，肾间质亦发生纤维化，以致肾脏变小变硬和肾功能障碍，这种现象称为慢性肾小球肾炎。

临床表现：由于本病有大量肾小球发生纤维化和玻变，故可导致慢性肾功能衰竭而发生尿毒症。

发病年龄：因为本病是各种肾炎逐步发展而来，故患者多为成年人。

2．病因和发病机理

3．病理变化

（1）镜下所见

①肾内弥漫分布着许多纤维化和玻变的肾小球，其所属的肾小管则发生萎缩，乃至于消失。

②病变中还夹杂着代偿扩大的肾小球和肾小管。

③间质纤维化，伴有淋巴细胞及少许浆细胞浸润。

④间质中的细动脉发生玻璃变性；小动脉发生增生性硬化。

（2）肉眼所见 ：继发性颗粒性肾萎缩

提问：“继发性颗粒性肾萎缩”与“原发性颗粒性肾萎缩”

有何区别

4.病理与临床联系

主要表现为慢性肾炎综合征。 如何解释这些症状。

5. 结局

第二节    肾盂肾炎

一.概述

1.概念：肾盂肾炎是肾盂、肾间质和肾小管发生的化脓性炎症性病变。严重者或长期反复发作，则一些肾小球亦可被侵犯。主要的病因是化脓性细菌感染所致。

2.发病年龄及性别

3.病理类型及临床表现：

急性者称为急性肾盂肾炎，临床主要表现为发热、血中的中性粒细胞增多，腰部酸痛、血尿、脓尿，以及尿频、尿急、尿痛等膀胱和下尿道刺激症状。

慢性者称为慢性肾盂肾炎，临床主要表现为肾功能不全，高血压，甚至尿毒症等。

二.病因及诱因

（一）病因

为化脓性细菌感染所致，其中60～80％为大肠杆菌所引起。

（二）诱因

1．尿道病变

2．机体免疫功能降低

三.感染途径和发病机理

（一）血源性感染（下行性感染）

（二）上行性感染

四.肾盂肾炎的类型

（一）急性肾盂肾炎

1.病理变化

（1）镜下所见：为肾盂和肾的化脓性炎症。

（2）肉眼所见：可单侧肾受累及，亦可双侧肾同时受累及。肾体积肿大，表面可见一些散在的黄白色小脓肿，有些小脓肿可融合为较大的脓肿。

2.病理与临床联系

（1）患者有发热、寒颤、血中白细胞数增多等全身症状。

（2）腰部酸痛的肾区叩痛 。

（3）脓尿、蛋白尿、管型尿和菌尿。

（4）尿频、尿急和尿痛。

3.并发症和结局

（二）慢性肾盂肾炎

1.概述：当肾盂肾炎长期反复发作时，使肾组织(包括许多肾小管和肾小球分子) 广泛被破坏而发生纤维化和炎症浸润；肾盂、肾盏亦有慢性炎和纤维化，使肾盂肾盏变形和粘膜增后粗糙。以上的这些改变，称为慢性肾盂肾炎。本病可导致慢性肾功能障碍和肾功能衰竭。

2.慢性肾盂肾炎的发病机理

3.临床表现：主要是持续性高血压、蛋白尿、多尿、夜尿、尿比重降低等肾功能不全症状。

4.病理变化

（1）镜下所见 ：肾间质广泛纤维化，多数肾小球纤维化和玻变，其所属的肾小管则发生萎缩，部分肾单位发生代偿性改变等。

（2）肉眼所见：肾脏有不规则的疤痕，质地变硬。

2.病变与临床联系：慢性肾盂肾炎反复急性发作，发作时与急性相似。晚期会出现肾功能不全的表现。

3.结局

五、总结

  列表比较肾小球肾炎与肾盂肾炎的区别。

六、复习思考题

1.试比较肾炎的常见类型及其形态学改变和临床病理联系。

2.试述以肾病综合征为主要表现的常见肾炎类型。